COLANGITE SCLEROSANTE PRIMARIA
La colangite sclerosante primaria (CSP) è una patologia cronica e progressiva le cui CAUSE SONO ANCORA IGNOTE. Questa patologia è caratterizzata da un processo infiammatorio e da fibrosi che progressivamente riducono il calibro dei dotti biliari intra- ed extra-epatici fino alla completa ostruzione dei dotti biliari e insufficienza epatica. Inoltre, questa malattia è associata in molti pazienti ad insorgenza di tumore quale il colangiocarcinoma e i tumori del colon.
Per gran parte dei pazienti la diagnosi della malattia è del tutto fortuita perché le fasi iniziali della patologia solo del tutto asintomatiche. Successivamente, i pazienti cominciano a soffrire di senso di fatica e intenso prurito specialmente notturno che rende impossibile il sonno e dolori addominali. Su questi sintomi, che gravemente impattano la qualità della vita dei pazienti, si instaurano successivamente periodi frequenti di febbre relativi ad episodiche colangiti acute su base infettiva. L’ittero subentra nelle fasi più avanzate di questa patologia. La prognosi di questa malattia, dopo anni di lenta progressione, è fatale e i tempi di sopravvivenza sono di 10-12 anni dalla data di diagnosi.
Per questa malattia non c’è terapia.
L’unico presidio terapeutico è il trapianto di fegato. Alle volte però, la colangite sclerosante riprende la sua aggressione anche sul fegato trapiantato.
La CSP è una condizione rara nella popolazione generale. La sua incidenza stimata recentemente in dati europei è di 1.3 nuovi casi di malattia per 100.000 persone ogni anno. La sua prevalenza, cioè il numero complessivo di nuovi casi e di casi già pre-esistenti nella popolazione è di 17 casi per 100.000 per anno.
La bassa frequenza di questa terribile patologia ha fatto in modo che relativamente poche fossero le risorse messe a disposizione nel mondo per sostenere la ricerca sulle sue cause, sulla sua progressione e sulla sua terapia.
L’AIRCS offre, con la sua attività, una nuova ed importante occasione di studio di questa patologia adottando con specifici finanziamenti progetti di ricerca e ricercatori che hanno come specifico obiettivo quello di scoprire le cause di questa malattia e di scoprirne la sua relazione con alcune delle conseguenze più gravi al suo instaurarsi, l’insorgenza di tumori.